Zöliakie

Die Zöliakie (Synonyme: glutensensitive oder gluteninduzierte Enteropathie, intestinaler Infantilismus; bei Erwachsenen auch nichttropische oder einheimische Sprue, Glutenunverträglichkeit, Heubner-Herter-Krankheit) ist eine chronische Erkrankung der Dünndarmschleimhaut auf Grund einer Überempfindlichkeit gegen Bestandteile von Gluten, das in vielen Getreidesorten vorkommende Klebereiweiß. Die Unverträglichkeit bleibt lebenslang bestehen, sie ist zum Teil genetisch determiniert und kann derzeit nicht ursächlich behandelt werden.  

Durch glutenhaltige Nahrungsmittel entsteht eine Entzündung der Dünndarmschleimhaut mit oft ausgedehnter Zerstörung der Darmepithelzellen. Dadurch können Nährstoffe nur schlecht aufgenommen werden und verbleiben unverdaut im Darm. Die Symptome und die Schwere des Krankheitsbildes können sehr unterschiedlich sein, was das Erkennen erschwert. Mögliche Symptome sind Gewichtsverlust, Durchfall, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Depressionen und im Kindesalter nicht zuletzt eine Gedeihstörung. Eine nicht therapierte Zöliakie erhöht die Gefahr des Non-Hodgkin-Lymphoms (ein Lymphknoten-Krebs) sowie wahrscheinlich auch für Karzinome des Verdauungstrakts wie Darmkrebs. Zöliakie geht bei fünf bis zehn Prozent der Patienten mit einem Diabetes mellitus Typ 1 einher. Die Behandlung der Zöliakie besteht derzeit ausschließlich in einer glutenfreien Diät.

Dass die Zöliakie inzwischen als Volkskrankheit gilt, die in den Industrienationen schätzungsweise 1 % der Bevölkerung betrifft, liegt unter anderem daran, dass es mittlerweile leistungsfähige serologische Tests gibt, mit deren Hilfe sich auch die atypischen Formen der Krankheit diagnostizieren lassen.

Da es sich gezeigt hat, dass ein großer Teil der Zöliakie-Patienten nicht unter den klassischen gastrointestinalen Symptomen leidet, hat die European Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (ESPGAN) ihre Richtlinien zur Diagnose Gluten-induzierter Enteropathien erweitert und die spezifischen serologischen Tests aufgenommen. Zur Bestätigung des Verdachts auf eine Zöliakie muss die Diagnose aber in jedem Fall durch eine endoskopische Gewebebiopsie (siehe Histologie) aus dem unteren Zwölffingerdarm gesichert werden.

Der entscheidende Anfangsverdacht ergibt sich aus einer sorgfältigen Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) mit Erfragen auch unspezifischer Beschwerden und den Befunden bei der körperlichen Untersuchung. Soll eine Zöliakie danach weiter abgeklärt werden, kann zunächst eine Untersuchung verschiedener Antikörper im Blut erfolgen.

Symptome

Oft wird die Krankheit im frühen Kindesalter entdeckt, wenn die ersten getreidehaltigen Nahrungsmittel eingeführt werden. Dann zeigt sich meist das klassische Erscheinungsbild der Zöliakie mit auffälligen Gedeihstörungen. Die klassischen Symptome einer Zöliakie sind durch die Verdauungsstörung bedingte chronische Durchfälle, zum Teil mit großvolumigen, übelriechenden, und durch die gestörte Fettverdauung auch glänzenden, klebrigen Stühlen (Steatorrhoe). Betroffene Kinder haben keinen Appetit, erbrechen oft und nehmen nicht oder nicht ausreichend an Gewicht zu. Später kann auch das Längenwachstum beeinträchtigt sein, der Kinderarzt spricht von einer Gedeihstörung. Die Kinder sind missmutig und fallen durch dünne Arme und Beine und besonders durch einen vorgewölbten geblähten Bauch auf.

Bei Erwachsenen oder Jugendlichen sind die Symptome oft weniger deutlich ausgeprägt. Hier gibt es stumme Formen mit diffusen Beschwerden. Dazu gehören z.B. chronische Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl, Kraftlosigkeit, Nervosität, schmerzende Knochen, Zahnschäden, trockene Haut oder Blutarmut.

Seitdem die Untersuchung von zöliakiespezifischen Antikörpern im Blut in die Diagnostik eingeführt wurde, hat sich die Erkennung des Krankheitsbildes grundsätzlich gewandelt. Menschen, bei denen die Zöliakie beispielsweise im Rahmen von Familienuntersuchungen gefunden wurde und die eine fast vollständige Zottenatrophie aufweisen, können nur schwache und teilweise auch unspezifische Symptome zeigen. Die Tatsache, dass nur ein Teil von ihnen die typischen Symptome zeigt, ist unter dem Begriff „Eisbergphänomen“ in die Literatur eingegangen. Bei ihnen treten Bauchschmerzen, paradoxerweise sogar Verstopfung, Wachstumsverzögerungen und verzögerte Pubertät bei Kindern, Verringerung des Kalkgehaltes der Knochen (Osteopenie) durch verminderte Calciumaufnahme, Eisenmangelanämie durch verminderte Eisenresorption, Gelenkentzündungen, Atemwegsinfekte, Defekte des Zahnschmelzes und psychische Auffälligkeiten (Konzentrationsstörungen, Depression) auf. Bei Frauen kann es aufgrund einer nicht-diagnostizierten Zöliakie zu Infertilität (Unfruchtbarkeit) oder häufigen Frühgeburten kommen, auch ohne dass die klassischen Symptome vorhanden sind.

Außerdem werden heute neben einer aktiven Zöliakie weitere Verlaufsformen unterschieden: Bei der silenten Zöliakie weisen Patienten eine (fast) vollständige Zottenatrophie auf, haben jedoch keine oder nur geringe unspezifische Symptome, insbesondere keine Zeichen einer Ernährungsstörung. Der Begriff der latenten Zöliakie wird dann angewandt, wenn zwar zu einem früheren Zeitpunkt einmal eine Zottenatrophie unter glutenhaltiger Nahrung bestanden hat, diese sich aber unter glutenfreier Diät wieder normalisieren konnte und unter erneuter glutenhaltiger Ernährung normal geblieben ist. Schließlich beschreibt der Begriff potentielle Zöliakie Menschen, die nie die klassischen Veränderungen der Dünndarmschleimhaut aufwiesen, aber dennoch zöliakietypische immunologische Abweichungen aufweisen.

Die Ausprägung hinsichtlich der Empfindlichkeit gegen Gluten und der Intensität der Symptome ist individuell verschieden. Einige Menschen zeigen auch beim Verzehr größerer Mengen an glutenhaltigen Lebensmitteln nur leichte Symptome in Form von Bauchschmerzen und Verstopfung. Auf der anderen Seite gibt es auch Betroffene, die selbst auf geringste Spuren von Gluten mit einer schweren Symptomatik reagieren.

Als Autoimmunerkrankung ist die Zöliakie mit anderen Erkrankungen, bei denen sich das Immunsystem gegen körpereigenes Gewebe richtet, häufig vergesellschaftet. Die häufigste Begleiterkrankung einer Zöliakie ist der Diabetes mellitus Typ 1, bei dem Antikörper gegen die insulinproduzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse gebildet werden. Etwa fünf bis zehn Prozent aller Personen mit Zöliakie sind auch an einem Typ-1-Diabetes erkrankt und umgekehrt ebenso etwa der gleiche Anteil Typ-1-Diabetiker an einer Zöliakie. Auch für eine entzündliche Erkrankung der Schilddrüse, die Hashimoto-Thyreoiditis, die ebenfalls als Autoimmunerkrankung gilt, wurde ein wechselseitig gehäuftes Auftreten zusammen mit einer Zöliakie beschrieben. Eher bei Erwachsenen kann es zu einem bläschenförmigen Hautausschlag mit starkem Juckreiz (Dermatitis herpetiformis Duhring) kommen. Nur etwa ein Zehntel von ihnen hat Symptome seitens des Magen-Darm-Traktes.

Behandlungsmöglichkeiten

Momentan ist die einzige gesicherte Möglichkeit, die Krankheit zu behandeln, eine lebenslange glutenfreie Diät, wodurch sich die Darmschleimhaut wieder erholt und auch die Risiken der Langzeitfolgen sinken. Strikt zu vermeiden sind alle Getreidesorten mit hohem Glutengehalt (Weizen, Gerste, Roggen, wie auch deren botanisch verwandte Ursorten Dinkel, Grünkern, Kamut, Einkorn, Emmer sowie die Roggen-Weizen-Kreuzung Triticale).

Bislang ist auch der Verzicht auf die Grasgattung Hafer empfohlen, obwohl sich die chemische Zusammensetzung der Prolamine von der bei Weizen unterscheidet und Hafer in Finnland und England für erwachsene Menschen mit Zöliakie in moderaten Mengen und unter ärztlicher Kontrolle freigegeben wurde.[13] Wildreis ist nunmehr für die Ernährung bei Zöliakie zugelassen.

Insbesondere bei verarbeiteten Lebensmitteln und Fertigprodukten muss genau darauf geachtet werden, dass keine glutenhaltigen Zutaten verwendet wurden. Da Gluten technologisch gerne als Emulgator, zum Gelieren, Stabilisieren und als Träger von Aromastoffen eingesetzt wird, ist dies nicht immer auf den ersten Blick zu erkennen. Eine ausführliche Produktliste ist über die Deutsche Zöliakiegesellschaft e. V. (DZG) zu beziehen.

Als Alternative zu den glutenhaltigen Getreidearten ausdrücklich erlaubt sind Hirse, Mais, Reis, Amarant, Tapioka, Buchweizen, Quinoa, Sojabohnen, Teff, Kastanie, Kochbanane. Ein Teil dieser Arten wird beispielsweise auch zur Herstellung von glutenfreiem Bier verwendet. Ohnehin erlaubt sind Gemüse einschließlich Kartoffeln, Salate, Früchte, Fleisch und Fisch, Eier, Milch und Milchprodukte.

Forscher konnten eine gentechnisch veränderte Pflanze entwickeln, aus deren Mehl weiterhin Brot gebacken werden kann, ohne die für Zöliakie relevanten Gluten-Proteine zu enthalten. Aus dem Genom der Weizensorte Chinese Spring wurden die relevanten Gensequenzen zur Proteinexpression von Gluten entfernt, so dass die Epitope der Klebereiweiße von den menschlichen Antikörpern nicht mehr erkannt werden können.

Glutenfreie Speziallebensmittel erhielt man zunächst nur in Reformhäusern, später auch in Fachgeschäften für glutenfreie Ernährung und in einzelnen regulären Lebensmittelgeschäften. Inzwischen finden sich glutenfreie Frisch- und Fertigprodukte auch in Lebensmittel-Supermärkten.

Laut dem Codex Alimentarius Standard 118-1981 beträgt der Grenzwert für glutenfreie Produkte 20 ppm. In Deutschland produzierte glutenfreie Lebensmittel halten in der Regel den 20ppm-Grenzwert ein. Da zu Beginn der Therapie bei einigen Patienten durch die ausgedehnte Schädigung der Schleimhaut auch die Milchzucker-Verdauung beeinträchtigt sein kann (sekundäre Laktoseintoleranz), müssen diese vorübergehend auch auf eine milchzuckerarme Ernährung achten. Insbesondere Milch und Milchprodukte sind durch Sojamilch zu ersetzen.

Ein derzeitiger Forschungsansatz zur Entwicklung einer neuen Behandlungsmöglichkeit der Zöliakie besteht in einer Enzymersatztherapie. Neuerdings ist es gelungen, Enzyme aus keimendem Getreide oder einem Pilz zu isolieren, die das Gluten in kleine Stücke zerschneiden können. Die Bruchteile könnten dann vom Immunsystem der betroffenen Menschen nicht mehr erkannt werden und würden dementsprechend auch keine Entzündung mehr auslösen. Der theoretische Ansatz sieht vor, die Enzyme in Tabletten zu verpacken. Eingenommen vor oder während einer Mahlzeit könnte die Mischung in der Nahrung enthaltenes Gluten unschädlich machen. Im Labor hat sich die Enzymmischung bereits bewährt. Schwierigkeiten bereiten derzeit noch die unterschiedlichen Säuregrade in Magen und Darm, denn für eine wirksame Behandlung müsste sichergestellt sein, dass die Enzyme auch bei unterschiedlichen pH-Werten zuverlässig arbeiten. Außerdem ist die Geschwindigkeit der Gluten-Verdauung entscheidend, denn das Gluten muss komplett zerlegt sein, bis es im Darm ankommt, damit die Therapie ausreichend Sicherheit bietet.[17] Eine Labormethode erlaubt die Bewertung verschiedener Enzyme (Prolylendopeptidase) hinsichtlich Stabilität und Wirkung im Verdauungstrakt in Echtzeit zu verfolgen. Dank des Verfahrens konnten einige entscheidende Unterschiede zwischen Enzymen ähnlicher Art festgestellt werden, die bei Untersuchungen im Reagenzglas verborgen geblieben sind

Seit 2002 findet in der Regel am 3. Wochenende im Mai der Welt-Zöliakie-Tag statt. Er ist von der Dachorganisation der Europäischen Zöliakie-Gesellschaften (AOECS – Association of European Coeliac Societies) ins Leben gerufen worden. Mit vielfältigen Aktionen soll an diesem Tag das Thema „Zöliakie und glutenfreie Ernährung“ einer möglichst breiten Öffentlichkeit näher gebracht werden. Darüber hinaus vermittelt und stärkt ein gemeinsam begangener Thementag das Gefühl der Zusammengehörigkeit der Menschen mit Zöliakie.

Weitere Informationen:

Deutsche Zöliakie-Gesellschaft e.V. (DZG)